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Adénopathie

La lymphadénopathie est une affection pathologique caractérisée par des ganglions lymphatiques enflés et l'un des principaux symptômes de nombreuses maladies..

Chez environ 1% des patients atteints de lymphadénopathie persistante, des néoplasmes malins sont détectés lors d'un examen médical.

Les ganglions lymphatiques sont les organes périphériques du système lymphatique. Ils jouent le rôle d'une sorte de filtre biologique qui nettoie la lymphe qui y pénètre des membres et des organes internes. Dans le corps humain, il y a environ 600 ganglions lymphatiques. Cependant, seuls les ganglions lymphatiques inguinaux, axillaires et submandibulaires peuvent être palpés, c'est-à-dire ceux situés superficiellement.

Les causes

Les maladies infectieuses conduisent au développement d'une lymphadénopathie:

  • bactérienne [peste, tularémie, syphilis, lymphoréticulose bénigne (maladie des griffes félines), infections bactériennes pyogènes];
  • fongique (coccidiomycose, histoplasmose);
  • mycobactérien (lèpre, tuberculose);
  • chlamydia (lymphogranulome vénérien);
  • virale (VIH, hépatite, rougeole, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr);
  • parasitaire (filariose, trypanosomiase, toxoplasmose).

Le développement d'une lymphadénopathie peut conduire à un traitement avec certains médicaments, notamment les céphalosporines, les préparations à base d'or, les sulfonamides, le captopril, l'aténolol, l'allopurinol, la carbamazépine, la phénytoïne, la pénicilline, l'hydralazine, la quinidine, la pyriméthamine.

La lymphadénopathie la plus courante est observée dans le contexte des maladies suivantes:

L'élargissement des ganglions lymphatiques dans la région supraclaviculaire droite est souvent associé à un processus malin dans l'œsophage, les poumons, le médiastin.

Les infections orthopharyngées conduisent souvent à une lymphadénopathie cervicale. Habituellement, cette condition se développe chez les enfants et les adolescents dans le contexte des maladies infectieuses de l'enfance et est associée à l'immaturité fonctionnelle du système immunitaire, qui ne répond pas toujours adéquatement aux irritants infectieux. Le risque le plus élevé de développer une lymphadénopathie cervicale chez les enfants qui n'ont pas été vaccinés en temps opportun contre la diphtérie, les oreillons, la rougeole et la rubéole.

La survenue d'une lymphadénopathie axillaire est causée par:

Les types de lymphadénopathie suivants sont distingués en fonction du nombre de ganglions lymphatiques impliqués dans le processus pathologique:

  • localisé - une augmentation d'un ganglion lymphatique;
  • régional - une augmentation de plusieurs ganglions lymphatiques situés dans une ou deux zones anatomiques adjacentes, par exemple, une lymphadénopathie axillaire;
  • généralisée - les ganglions lymphatiques élargis sont localisés dans plusieurs zones anatomiques non adjacentes, par exemple, l'adénopathie inguinale et cervicale.

Les adénopathies localisées sont beaucoup plus courantes (dans 75% des cas) que régionales ou généralisées. Chez environ 1% des patients atteints de lymphadénopathie persistante, des néoplasmes malins sont détectés lors d'un examen médical.

Selon le facteur étiologique, la lymphadénopathie est:

  • primaire - causée par des lésions tumorales primaires des ganglions lymphatiques;
  • secondaire - infectieux, médicamenteux, métastatique (processus tumoral secondaire).

À son tour, la lymphadénopathie infectieuse est divisée en spécifique (due à la tuberculose, à la syphilis et à d'autres infections spécifiques) et non spécifique.

Les infections sexuellement transmissibles entraînent généralement le développement d'une lymphadénopathie inguinale, et la maladie des griffes félines s'accompagne d'une lymphadénopathie axillaire ou cervicale.

La lymphadénopathie aiguë et chronique se distingue par la durée de l'évolution clinique..

Signes de lymphadénopathie

Avec une lymphadénopathie cervicale, inguinale ou axillaire dans la zone correspondante, une augmentation des ganglions lymphatiques est observée, d'insignifiante à perceptible à l'œil nu (d'un petit pois à un œuf d'oie). La palpation peut être douloureuse. Dans certains cas, au-dessus des ganglions lymphatiques élargis, une rougeur de la peau est notée.

Il est impossible de détecter visuellement ou par palpation une lymphadénopathie des ganglions viscéraux (mésentérique, rebronchique, ganglions lymphatiques des portes du foie), elle n'est déterminée que lors de l'examen instrumental du patient.

En plus des ganglions lymphatiques hypertrophiés, il existe également un certain nombre de signes pouvant accompagner le développement d'une lymphadénopathie:

  • perte de poids inexpliquée;
  • augmentation de la température corporelle;
  • transpiration excessive, surtout la nuit;
  • hypertrophie du foie et de la rate;
  • infections récurrentes des voies respiratoires supérieures (amygdalite, pharyngite).

Diagnostique

La lymphadénopathie n'étant pas une pathologie indépendante, mais simplement un symptôme d'intoxication dans de nombreuses maladies, son diagnostic vise à identifier les causes qui ont conduit à une augmentation des ganglions lymphatiques. L'examen commence par une prise de l'historique approfondie, qui dans de nombreux cas vous permet de faire un diagnostic préliminaire:

  • manger de la viande crue - toxoplasmose;
  • contact avec les chats - toxoplasmose, maladie des griffes du chat;
  • transfusions sanguines récentes - hépatite B, cytomégalovirus;
  • contact avec des patients atteints de tuberculose - lymphadénite tuberculeuse;
  • administration de médicaments par voie intraveineuse - hépatite B, endocardite, infection à VIH;
  • rapports sexuels aléatoires - hépatite B, cytomégalovirus, herpès, syphilis, infection par le VIH;
  • travailler dans un abattoir ou une ferme d'élevage - érisipéloïde;
  • pêche, chasse - tularémie.

En cas de lymphadénopathie localisée ou régionale, une étude est réalisée sur la zone à partir de laquelle la lymphe s'écoule à travers les ganglions lymphatiques affectés, pour la présence de tumeurs, de lésions cutanées et de maladies inflammatoires. D'autres groupes de ganglions lymphatiques sont également à l'étude afin d'identifier d'éventuelles lymphadénopathies généralisées..

Dans le corps humain, il y a environ 600 ganglions lymphatiques. Cependant, seuls les ganglions lymphatiques inguinaux, axillaires et submandibulaires peuvent être palpés..

Avec la lymphadénopathie localisée, la localisation anatomique des ganglions lymphatiques élargis peut réduire considérablement le nombre de pathologies présumées. Par exemple, les infections sexuellement transmissibles conduisent généralement au développement d'une lymphadénopathie inguinale, et la maladie des rayures félines s'accompagne d'une lymphadénopathie axillaire ou cervicale..

Les ganglions lymphatiques hypertrophiés dans la région supraclaviculaire droite sont souvent associés à un processus malin dans l'œsophage, les poumons et le médiastin. La lymphadénopathie supraclaviculaire gauche signale un dommage possible à la vésicule biliaire, à l'estomac, à la prostate, au pancréas, aux reins, aux ovaires, aux vésicules séminales. Un processus pathologique dans la cavité abdominale ou pelvienne peut entraîner une augmentation des ganglions lymphatiques paraumbilicaux.

Un examen clinique des patients atteints de lymphadénopathie généralisée doit viser à détecter une maladie systémique. Une découverte diagnostique précieuse est la détection de l'inflammation des articulations, des muqueuses, de la splénomégalie, de l'hépatomégalie, de divers types d'éruptions cutanées.

Afin d'identifier la cause de la lymphadénopathie, différents types d'études de laboratoire et instrumentales sont réalisées selon les indications. Le programme d'examen standard comprend généralement:

Si nécessaire, une biopsie du ganglion lymphatique élargi peut être effectuée, suivie d'un examen histologique et cytologique des échantillons de tissus obtenus..

Le risque le plus élevé de développer une lymphadénopathie cervicale chez les enfants qui n'ont pas été vaccinés en temps opportun contre la diphtérie, les oreillons, la rougeole et la rubéole.

Traitement de la lymphadénopathie

Le traitement de la lymphadénopathie consiste à éliminer la maladie sous-jacente. Donc, si l'élargissement des ganglions lymphatiques est associé à une infection bactérienne, un traitement antibactérien est indiqué, le traitement de la lymphadénopathie d'étiologie tuberculeuse est effectué selon un régime DOTS + spécial, le traitement de la lymphadénopathie causée par le cancer, consiste en une thérapie antitumorale.

La prévention

La prévention de la lymphadénopathie vise à prévenir les maladies et les intoxications qui peuvent provoquer une augmentation des ganglions lymphatiques.

Maladies accompagnées de lymphadénopathie

Normalement, chez les adultes, les ganglions inguinaux peuvent être palpés et leur taille atteint généralement 1,5 à 2 cm.Dans d'autres parties du corps, la plus petite taille des ganglions lymphatiques est due à l'infection: ils peuvent correspondre à la norme. La nécessité d'examiner un patient présentant une augmentation des ganglions lymphatiques se pose dans les cas où de nouveaux ganglions (un ou plusieurs) d'un diamètre de 1 cm ou plus se trouvent en lui et le médecin ne sait pas si leur apparence est associée à une cause préalablement établie. Cependant, ce n'est pas un critère complètement stable, et dans certaines conditions, l'apparition de nœuds multiples ou simples ne peut garantir un résultat d'examen approprié. Les principaux facteurs déterminant la valeur diagnostique du fait de l'élargissement des ganglions lymphatiques comprennent: 1) l'âge du patient; 2) les caractéristiques physiques du ganglion lymphatique; 3) localisation du site; 4) le contexte clinique associé à la lymphadénopathie. Typiquement, la lymphadénopathie reflète le processus de la maladie chez les adultes plutôt que chez les enfants, car ces derniers répondent à des stimuli minimaux avec une hyperplasie lymphoïde. Chez les patients de moins de 30 ans, la lymphadénopathie est bénigne dans environ 80% des cas, chez les patients de plus de 50 ans, elle est bénigne dans seulement 40% des cas.

Les caractéristiques cliniques des ganglions lymphatiques périphériques jouent un rôle particulier. Avec le lymphome, ils sont généralement mobiles, denses, soudés les uns aux autres et indolores. Les nœuds impliqués dans le processus de métastase du carcinome sont généralement denses et sont fixés aux tissus adjacents. Dans les infections aiguës, les ganglions palpables sont douloureux, localisés de manière asymétrique, fusionnés et une érythématose cutanée peut se développer.

Les manifestations cliniques associées à la lymphadénopathie ne sont pas moins importantes. Ainsi, un cas est connu lorsqu'un étudiant du premier cycle avait une affection fébrile accompagnée d'une augmentation des ganglions lymphatiques, qui était considérée comme un syndrome de mononucléose infectieuse. Chez les homosexuels atteints d'hémophilie, ainsi que lors d'une administration intraveineuse prolongée de médicaments, la lymphadénopathie systémique est considérée comme un syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA, SIDA) ou un syndrome apparenté au SIDA.

La localisation des ganglions lymphatiques élargis peut être un critère important dans le diagnostic des maladies. Les ganglions cervicaux postérieurs augmentent souvent avec l'infection du cuir chevelu, la toxoplasmose et la rubéole, tandis qu'une augmentation de la partie antérieure (parotide) implique une infection des paupières et de la membrane conjonctivale. Avec le lymphome, tous les groupes de ganglions cervicaux peuvent être impliqués dans le processus, y compris la parotide postérieure et l'occipital. La suppuration des ganglions cervicaux élargis se produit avec une lymphadénite mycobactérienne (scrofule ou lymphadénite cervicale tuberculeuse). L'élargissement unilatéral des ganglions lymphatiques cervicaux ou mandibulaires suggère un lymphome ou une tumeur de nature non lymphoïde dans la tête et le cou. Les sous-claviculaires et situés dans la région des ganglions lymphatiques du muscle scalène augmentent généralement en raison des métastases d'une tumeur située dans la cavité thoracique ou dans le tractus gastro-intestinal ou en relation avec un lymphome. Le nœud de Virchow est un ganglion lymphatique supraclaviculaire élargi à gauche, infiltré par les cellules d'une tumeur métastatique, provenant généralement du tractus gastro-intestinal. L'augmentation unilatérale du nœud épitrochléaire est causée par une infection de la main, son augmentation bilatérale est associée à une sarcoïdose, une tularémie ou une syphilis secondaire.

Une adénopathie axillaire unilatérale (une augmentation des ganglions lymphatiques axillaires) peut survenir avec un carcinome du sein, un lymphome, des infections des mains, une maladie des griffes du chat et une brucellose.

L'élargissement bilatéral des ganglions inguinaux peut indiquer une maladie sexuellement transmissible, cependant, le lymphogranulome inguinal (lymphogranuloma venereum) et la syphilis s'accompagnent d'une adénopathie inguinale unilatérale. Un élargissement progressif du ganglion lymphatique inguinal, sans signes évidents d'infection, suggère une tumeur maligne. L'implication dans le processus du ganglion fémoral indique une pasteurellose et un lymphome.

Les symptômes qui soupçonnent l'expansion des ganglions lymphatiques de la racine du poumon ou du médiastin comprennent la toux ou l'essoufflement dû à la compression des voies respiratoires, la compression récurrente du nerf laryngé, qui s'accompagne d'enrouement, de paralysie du diaphragme, de dysphagie avec compression de l'œsophage, gonflement du cou, du visage ou région de l'épaule à la suite de la compression de la veine cave supérieure ou supraclaviculaire. L'adénopathie médiastinale bilatérale est la plus typique du lymphome, en particulier pour la sclérose nodulaire, comme la maladie de Hodgkin. L'adénopathie basale unilatérale indique une forte probabilité de développer un carcinome métastatique (généralement pulmonaire), tandis que bilatérale est plus souvent bénigne et est associée à la sarcoïdose, la tuberculose et l'infection fongique systémique. L'adénopathie basale bilatérale asymptomatique ou associée à un érythème noueux ou à une uvéite est presque toujours causée par la sarcoïdose. La relation de l'adénopathie basale bilatérale avec la masse médiastinale antérieure, l'épanchement pleural ou la masse pulmonaire suggère un néoplasme.

Les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et intrapéritonéaux élargis ne sont généralement pas associés à une inflammation, mais sont souvent causés par un lymphome ou une autre tumeur. La tuberculose peut provoquer une lymphadénite mésentérique avec une suppuration étendue et parfois une calcification des ganglions lymphatiques.

Certaines maladies associées à des ganglions lymphatiques enflés sont répertoriées dans le tableau. 55-1. Ils sont répartis en six grandes catégories: infections, maladies du système immunitaire, tumeurs malignes, maladies endocriniennes, maladies d'accumulation lipidique et mixtes.

Les manifestations cliniques des infections sont très diverses, elles sont donc considérées en fonction du type d'agent infectieux. Les infections virales les plus connues associées à la lymphadénopathie systémique comprennent la mononucléose infectieuse causée par le virus d'Epstein-Barr. Un certain nombre d'autres maladies virales, notamment l'hépatite virale, l'infection à cytomégalovirus, la rubéole et la grippe, peuvent s'accompagner de syndromes cliniques similaires à ceux provoqués par l'infection par le virus d'Epstein-Barr. Il a été constaté que le sida est à l'origine du rétovirus humain, un virus lymphotrope à cellules T humaines de type III (HTLV III), également appelé virus associé à la lymphadénopathie (LAV). Avec le syndrome de lymphadénopathie associée au HTLV III / LAV, des groupes de ganglions cervicaux, axillaires et occipitaux sont impliqués dans le processus.

Les infections bactériennes et fongiques chroniques peuvent provoquer une augmentation significative des ganglions lymphatiques sans signes d'inflammation locale. La maladie des griffes du chat est une lymphadénite régionale qui se développe environ 2 semaines après une blessure. Les ganglions lymphatiques impliqués dans le processus. fournir un drainage lymphatique à travers le site de la blessure, ce qui conduit à une adénopathie du membre supérieur, en règle générale, dans 50% des cas. Les infections fongiques primaires des poumons (coccidiidomycose, histoplasmose) peuvent provoquer une adénopathie radicale. Les maladies aiguës et chroniques causées par les mycobactéries, les parasites et les spirochètes, dans lesquelles une réponse immunitaire de type cellulaire ou humorale est possible, se manifestent par une hypertrophie systémique ou régionale des ganglions lymphatiques. En fait, toute maladie avec activation des cellules immunitaires (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, maladie sérique, réaction à des médicaments tels que la diphénylhydantoïne, la lymphadénopathie angio-immunoblastique) peut être associée à une adénopathie régionale ou systémique. Un ganglion lymphatique élargi dans une tumeur peut être causé par son implication dans la croissance tumorale, l'hyperplasie lymphoïde en réponse à la tumeur, ou les deux. Une hyperplasie lymphoïde généralisée peut survenir avec une hyperthyroïdie. Chez les patients atteints d'une maladie d'accumulation de lipides, par exemple, avec la maladie de Gaucher ou de Niman-Peak, les ganglions lymphatiques, en particulier les ganglions intrapéritonéaux, peuvent également augmenter, en raison de l'accumulation de macrophages chargés de lipides en eux.

Il existe un certain nombre de maladies d'étiologie inconnue associées à la lymphadénopathie, qui est la principale manifestation de bon nombre d'entre elles. Avec la sarcoïdose, les ganglions lymphatiques s'élargissent le plus souvent, en particulier dans les régions cervicale, inguinale et de l'épaule. Malgré le fait qu'une hyperplasie folliculaire géante soit notée dans les ganglions lymphatiques en dehors de la région thoracique, dans 70% des cas, les ganglions médiastinaux et radiculaires sont impliqués dans le processus. Avec l'histiocytose des sinus, une hypertrophie massive des ganglions cervicaux, souvent associée à une lymphadénopathie généralisée, s'accompagne de fièvre et de leucocytose. Chez les patients atteints de dermatite exfoliative ou d'autres syndromes cutanés, une augmentation des ganglions lymphatiques de surface (la lymphadénite dite dermatopathique) est notée, régressant généralement avec la résolution de la dermatite. Les ganglions lymphatiques sont impliqués dans le processus dans environ 30% des cas d'amylose primaire et secondaire, beaucoup moins souvent la lymphadénopathie amyloïde agit comme le principal symptôme. Le mécanisme de l'élargissement des ganglions lymphatiques dans l'amylose est l'accumulation de masse extracellulaire de fibrilles amyloïdes, comprimant et perturbant l'architecture du nœud.

Tableau 55-1. Maladies accompagnées de ganglions lymphatiques enflés

MaladieFormes cliniques de maladies
Les infectionsInfections virales [hépatite infectieuse, mononucléose infectieuse (cytomégalovirus, virus Epstein-Barr), sida, rubéole, varicelle - herpès zoster, variole]
Infections bactériennes (streptocoques, staphylocoques, brucellose, tularémie, listériose, pasteurellose, hémophilie, maladie des griffes du chat)
Infections fongiques (coccidioïdomycose, histoplasmose)
Chlamydia (trachome)
Infections mycobactériennes (tuberculose, lèpre)
Infections parasitaires (trypanosomiase, microfilariose, toxoplasmose)
Infections causées par le spirochète [syphilis, frambésie, syphilis endémique (tropicale), leptospirose]
Maladies du système immunitairePolyarthrite rhumatoïde
Le lupus érythémateux disséminé
Dermatomyosite
Maladie sérique
Réponse aux médicaments (diphénylhydantoïne, hydralazine, allopurinol)
Adénopathie angio-immunoblastique
Néoplasmes malinsMaladies sanguines (lymphome de Hodgkin, aiguë et chronique, T et B, leucémie myéloïde et monocytaire, lymphome, histiocytose maligne)
Métastases tumorales au ganglion lymphatique (mélanome, sarcome de Kaposi, neuroblastome, séminome, tumeur du poumon, du sein, de la prostate, du rein, de la tête et du cou, du tractus gastro-intestinal)
Maladies endocriniennesHyperthyroïdie
Maladies d'accumulation de lipidesSyndromes de Gaucher et de Nyman-Peak
Composé combinéHyperplasie folliculaire lymphatique géante
maladie, obscureAller nouer
ÉtiologieHistiocytose des sinus
Adénopathie dermatopathique
Sarcoïdose
Amylose
Syndrome mucocutané.,
Granulomatose lymphomatoïde
Multifocale, causée par les granulomatoses des îlots (Langerhans; éosinophiles)

Le syndrome mucocutané (maladie de Kawasaki), la lymphadénopathie systémique, sont reconnus par la fièvre, la conjonctivite, l'érythème de la langue avec des papilles saillantes ("fraise" ou framboise, langue), l'exanthème avec desquamation des surfaces palmaire et plantaire, ainsi que par l'élargissement des ganglions lymphatiques cervicaux.

La granulomatose lymphomatoïde se caractérise par des infiltrats de cellules polymorphes angiocentriques et angio-invasives, constituées de lymphocytes et de macrophages atypiques, dans différents organes (poumons, peau, système nerveux central). La maladie se manifeste par un processus inflammatoire granulomateux et lymphoprolifératif avec développement progressif de lymphome dans près de 50% des cas. La lymphadénopathie au stade pré-lymphomateux survient dans 40% des cas, tandis que les principaux ganglions intrathoraciques sont impliqués dans le processus, tandis que l'adénopathie périphérique est beaucoup moins courante (dans 10% des cas).

La lymphadénopathie angio-immunoblastique s'accompagne de fièvre, de lymphadénopathie généralisée, d'hépatosplénomégalie, d'hyperglobulinémie polyclonale, ainsi que d'anémie hémolytique positive avec le test de Coombs. Elle n'est pas considérée comme une maladie maligne, malgré le fait que chez 35% des patients elle se transforme en lymphome à cellules B.

Les maladies caractérisées par une prolifération bénigne et maligne des macrophages tissulaires (histiocytes) ou des cellules spécialisées dérivées de cellules de moelle osseuse appelées cellules de Langerhans sont appelées histiocytoses ou histiocytose X. Récemment, ces termes se réfèrent à un certain nombre de maladies, y compris l'éosine unique et multifocale granulome, syndrome de Hend-Schuller-Christian, maladie de Letterer-Siwa, et une tumeur représentée par des histiocytes indifférenciés. Relativement récemment, ils ont commencé à croire que l'identification des cellules de Langerhans comme prédominantes dans les granulomes éosinophiles indique un développement inverse accéléré de ces syndromes.

Le terme généralement accepté pour le granulome éosinophile est devenu le terme «granulomatose à cellules de Langerhans (éosinophile)». Le terme «histiocytose X» est quelque peu dépassé, car il désigne une gamme de troubles liés à la fois à la granulomatose éosinophile et à la maladie lymphoproliférative maligne.

La triade classique du syndrome de Hend-Schuller-Christian (exophtalmie, diabète insipide, destruction des os du crâne) survient chez 25% des patients atteints de granulome éosinophile multifocal, mais peut également se produire dans le lymphome malin et le sarcome. Maladie des lettres - Siwa, un syndrome clinique aigu d'étiologie peu claire chez les enfants, se manifeste par une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie, une diathèse hémorragique, une anémie (généralement non familiale), une hyperplasie généralisée des macrophages tissulaires dans différents organes. Actuellement, il existe une opinion selon laquelle la maladie de Letterer - Siwa est une forme inhabituelle de lymphome malin et diffère du granulome éosinophile.

Histologiquement, il a été révélé que la granulomatose causée par les cellules de Langerhans est représentée par des grappes d'éosinophiles matures et par les cellules de Langerhans elles-mêmes. Ces dernières appartiennent aux cellules de la moelle osseuse et sont normalement réparties entre les cellules cutanées épidermiques et moins souvent dans la zone des lymphocytes B du ganglion lymphatique, ainsi que dans la moelle épinière. Les cellules de Langerhans contiennent des granules cytoplasmiques spéciaux (granules de Birbeck), de l'ATP et de l'extrastrase d'a-naphtylacétate. Les marqueurs de surface sont des antigènes de classe II du principal complexe d'histocompatibilité (semblable à la) et de l'antigène T6, également exprimés sur les thymocytes immatures de la couche corticale du thymus.

La granulomatose éosinophile monofocale est une maladie bénigne des enfants et des adolescents, principalement des garçons. Parfois, les personnes âgées de 60 à 70 ans tombent malades. Dans ce cas, une lésion ostéolytique solitaire apparaît dans la cuisse, le crâne, les vertèbres, les côtes et parfois les os pelviens. Étant donné que les anomalies de laboratoire correspondantes ne sont pratiquement pas rencontrées, le diagnostic de monocentrique, causé par les cellules de Langerhans, la granulomatose est établie sur la base des données de biopsie du site de lyse du tissu osseux. La méthode de choix dans le traitement est l'excision ou le curetage du tissu affecté. Dans de rares cas, lorsque la plaie est située dans une zone inaccessible, par exemple, dans la région des vertèbres cervicales, le rayonnement est prescrit à des doses modérées (300-600 rad). Après un premier scan et un examen radiographique des os pour déterminer le stade de la maladie, un examen est nécessaire à 6 mois d'intervalle pendant 3 ans. Si, dans les 12 mois suivant l'établissement du diagnostic, des violations supplémentaires ne sont pas enregistrées, alors le développement ultérieur du processus est peu probable.

Multifocale, causée par les cellules de Langerhans (éosinophiles), la granulomatose survient généralement pendant l'enfance. Elle se caractérise par de multiples lésions osseuses, dont pas tout à fait typiques, situées au niveau des pieds et des mains..

Des manifestations transitoires ou permanentes du diabète insipide dues à un processus granulomateux dans l'hypothalamus sont notées chez 1/3 des patients, une hépatomégalie se développe dans 20%, une splénomégalie dans 30% et une hypertrophie focale ou généralisée des ganglions lymphatiques se produit dans la moitié. Le processus peut impliquer la peau, les organes génitaux féminins, les gencives, les poumons et la glande thymus. Une biopsie a une valeur diagnostique, car les méthodes de recherche en laboratoire aident rarement à établir un diagnostic. Malgré le fait que la maladie dans son ensemble soit bénigne, le traitement le plus efficace est des doses petites ou modérées de méthotrexate, de prednisolone ou de vinblastine, qui s'accompagnent généralement d'une régression du processus..

Les patrons papillaires sont un marqueur de la capacité sportive: des signes dermatoglyphiques se forment à 3-5 mois de grossesse, ne changent pas tout au long de la vie.

Lymphadénopathie (hypertrophie des ganglions lymphatiques)

De nombreuses maladies connues d'une personne à différentes périodes d'âge de sa vie s'accompagnent d'une augmentation des ganglions lymphatiques ou d'une réaction inflammatoire du système lymphatique. Une telle réaction est souvent la réponse du corps à l'infection et est protectrice.

Mais il existe un groupe de maladies lorsqu'une augmentation ou une hyperplasie du tissu lymphoïde n'a pas de fonction protectrice, mais est le reflet du processus lymphoprolifératif, qui a des signes et symptômes pathomorphologiques complètement différents qui distinguent ces maladies de la lymphadénite bactérienne courante. Cet article mettra en évidence le sujet de la lymphadénopathie, combinant ces deux concepts..

Les ganglions lymphatiques sont des entités morphologiques qui remplissent diverses fonctions, principalement immunitaires. Les ganglions lymphatiques font partie du système lymphatique, qui en plus de ces formations comprend les vaisseaux lymphatiques et les organes parenchymateux impliqués dans la mise en œuvre des réponses immunitaires.

Les ganglions lymphatiques sont une sorte de collecteur des voies d'écoulement lymphatique des zones correspondantes du corps. Souvent avec diverses maladies d'une genèse infectieuse ou autre (par exemple, d'une tumeur), une augmentation des ganglions lymphatiques ou de leurs groupes est observée en combinaison avec d'autres signes et symptômes.

L'augmentation des ganglions lymphatiques inflammatoires est appelée «lymphadénite». Dans ce cas, en règle générale, il est possible de trouver un lien entre l'inflammation du ganglion lymphatique et une maladie infectieuse récente ou une exacerbation du processus chronique.

Contrairement à la lymphadénite, la lymphadénopathie est un concept qui inclut toute pathologie des ganglions lymphatiques, et est souvent utilisé comme un terme qui reflète un diagnostic préliminaire, qui nécessite des éclaircissements supplémentaires.

Les ganglions lymphatiques sont situés le long de l'écoulement de la lymphe des organes et des tissus et sont souvent anatomiquement situés en groupes. Dans diverses maladies, une lésion isolée d'un ganglion lymphatique peut être observée, ou une lymphadénopathie se produit, qui capture un certain nombre de formations lymphatiques d'une ou plusieurs zones anatomiques.

Classification des adénopathies

Il existe plusieurs classifications de la lymphadénopathie basées sur différents principes. Le principal est le suivant:

Si un ganglion lymphatique est élargi (ou plusieurs à proximité), la lymphadénopathie est appelée régionale. En conséquence, cette lymphadénopathie est localisée dans la nature.

La lymphadénopathie localisée peut être non tumorale (plus souvent) et d'origine tumorale (lymphomes, leucémie et autres maladies sanguines lymphoprolifératives).

Si une augmentation simultanée des formations et des ganglions lymphatiques situés dans des zones anatomiques différentes et distantes (deux ou plus) est diagnostiquée, ils parlent de lymphadénopathie généralisée.

En utilisant une classification différente des maladies associées aux ganglions lymphatiques élargis, nous pouvons distinguer que toutes les lymphadénopathies sont divisées en deux grands groupes - tumeurs et non tumorales.

Afin de dire avec précision quels ganglions lymphatiques sont considérés comme normaux, une consultation spécialisée est nécessaire. Les symptômes suivants aideront à suspecter une pathologie des ganglions lymphatiques.

Les principaux signes et symptômes d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), quelle que soit la nature de la maladie:

  • Une augmentation de la taille du ganglion lymphatique. Tout d'abord, un ganglion lymphatique élargi (ou plusieurs formations lymphoïdes) peut être palpé ou palpé par la personne elle-même ou une lymphadénopathie est détectée lors d'un examen médical. La taille normale du ganglion lymphatique dépend principalement de l'âge de la personne, de l'emplacement du ganglion lymphatique, de l'état de son système lymphatique, des maladies récentes.
  • Ganglion lymphatique douloureux. Avec la lymphadénite, en règle générale, le ganglion lymphatique est douloureux à ressentir, il peut être plus chaud que la peau environnante. Dans les cas graves, avec fusion purulente du ganglion lymphatique, un symptôme de fluctuations et une douleur sévère sont possibles.

Avec les adénopathies, la douleur des ganglions peut également être notée à des degrés divers. Mais souvent, il y a un élargissement indolore (légèrement douloureux) des ganglions lymphatiques, même lorsque leur taille est très importante et que les ganglions lymphatiques sont visibles à l'œil. Par conséquent, la présence ou l'absence de douleur dans le ganglion lymphatique ne donne pas de raison de tirer des conclusions définitives sur la gravité et la nature de la maladie.

  • La densité des ganglions lymphatiques. La densité des ganglions lymphatiques peut être différente, les ganglions lymphatiques normaux palpent en formations de densité modérée. Avec les lymphadénopathies et autres maladies des ganglions lymphatiques, ils peuvent acquérir une densité pathologique.
  • Déplacement par rapport aux tissus adjacents. À la palpation ou à la palpation, les ganglions lymphatiques peuvent facilement se déplacer ou être immobiles fusionnés avec les tissus, formations et autres ganglions lymphatiques environnants. Ce symptôme est très important pour un diagnostic préliminaire de lymphadénopathie d'origines diverses, mais ne peut également être évalué que par un médecin..
  • La couleur de la peau sur les formations lymphatiques. La peau au-dessus des ganglions lymphatiques avec lymphadénopathie et lymphadénite peut changer de couleur (devenir rouge ou hyperémique, avec une teinte bleuâtre) ou rester inchangée. Par conséquent, ce symptôme est très important et est évalué lors de l'examen d'un patient atteint de lymphadénopathie..
  • Un changement dans la forme des ganglions lymphatiques visibles sur l'œil. Avec un degré important de lymphadénopathie, une inflammation sévère avec une lymphadénite ou en combinaison avec les caractéristiques structurelles de cette zone du corps, les ganglions lymphatiques peuvent devenir visibles à l'œil. Parfois, le degré d'augmentation peut être très important (conglomérats de plusieurs ganglions lymphatiques soudés avec lymphomes). Souvent, le premier symptôme qui oblige une personne à consulter un médecin est précisément une augmentation de la zone du ganglion lymphatique.

Causes des ganglions lymphatiques hypertrophiés (lymphadénopathie)

Chaque groupe de ganglions lymphatiques est responsable d'une région anatomique spécifique. Selon le ganglion lymphatique élargi, il est souvent possible de tirer une conclusion définitive sur la cause première de la lymphadénopathie. Examiner les causes possibles d'une augmentation de différents groupes de ganglions lymphatiques.

La lymphadénopathie submandibulaire est l'un des compagnons fréquents de nombreuses maladies associées à l'inflammation de l'anneau lymphopharyngé, des organes ORL, se manifestant notamment par une fusion purulente des tissus (abcès). Les maladies de la mâchoire inférieure, l'inflammation des gencives et de la muqueuse buccale s'accompagnent souvent d'une adénopathie sous-maxillaire.

La lymphadénite inguinale (lymphadénopathie locale) peut être causée par les maladies et processus suivants:

  • infection syphilitique causée par un pathogène spécifique - tréponème pâle;
  • infection génitale à mycoplasmes;
  • défaite par les staphylocoques et autres flores bactériennes;
  • infection à candidose;
  • verrues génitales lorsqu'elles sont infectées;
  • chancre;
  • blennorragie;
  • Infection par le VIH;
  • chlamydia génitale.

Ensuite, nous considérons les causes possibles d'une augmentation du ganglion lymphatique (ganglions) et de la lymphadénopathie avec localisation dans un groupe régional (lymphadénopathie régionale):

  • un processus inflammatoire infectieux dans une zone anatomique spécifique, par exemple, les maladies inflammatoires des organes ORL (amygdalite, exacerbation de l'amygdalite chronique, sinusite, otite moyenne, pharyngite), les maladies de la mâchoire, parodontale, des dents, la stomatite et d'autres maladies dentaires, les maladies infectieuses avec des dommages à l'organe de la vision;
  • maladies inflammatoires de la peau et du tissu sous-cutané (traumatisme, plaie infectée, panaritium, érysipèle, furoncle, dermatite, eczéma);
  • changements post-inflammatoires de la peau et des fibres environnantes dus aux piqûres d'insectes, d'animaux ou après des rayures sur la peau;
  • les complications après la chirurgie peuvent également s'accompagner d'une adénopathie locale et d'une augmentation des ganglions lymphatiques. Dans ce cas, les formations lymphatiques qui sont sur le chemin de l'écoulement lymphatique de la zone anatomique correspondante deviennent enflammées;
  • les tumeurs de nature et de localisation diverses, à mesure qu'elles se développent, provoquent principalement une augmentation du ganglion lymphatique le plus proche - la première adénopathie locale apparaît.

Autres causes de lymphadénopathie:

  • Dans certains cas, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et une adénopathie peuvent résulter de visites dans des pays chauds exotiques où des infections locales spécifiques, des maladies parasitaires et des helminthiases sont courantes. L'infection par ces agents pathogènes provoque un processus local ou général, qui se manifeste par de nombreux symptômes, y compris une lymphadénopathie.
  • Un contact prolongé avec certains animaux et une infection par les agents infectieux qu'ils transmettent peuvent également conduire à des adénopathies de différents endroits..
  • Rester dans les zones d'endémie pour les maladies transmises par les tiques et autres insectes.
  • Les autres causes de lymphadénopathie infectieuse sont la leishmaniose, la tularémie, la rickettsiose, la leptospirose..
  • Infections dont les facteurs étiologiques sont le virus lymphotrope d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, les virus d'immunodéficience (VIH), l'hépatite B, C, un groupe de virus de l'herpès, le toxoplasme. Souvent, un patient peut avoir plusieurs antigènes de ces agents pathogènes. Pratiquement n'importe quel virus peut provoquer une lymphadénopathie chez l'homme. En plus de ceux énumérés, les plus courants sont la rougeole, la rubéole, les adénovirus et d'autres agents viraux qui causent de nombreux SRAS..
  • Les agents pathogènes fongiques dans certaines circonstances et une forte diminution de l'immunité peuvent provoquer des adénopathies locales et généralisées (candida, cryptococcose et autres).

Causes d'une augmentation généralisée de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques (lymphadénopathie généralisée)

La lymphadénopathie généralisée non tumorale peut être causée par les raisons suivantes:

  • L'infection à VIH (une maladie causée par le virus de l'immunodéficience) au cours de la phase aiguë du processus infectieux se produit souvent sous la forme d'une hypertrophie commune des ganglions lymphatiques.
  • L'infection par des infections virales telles que la rubéole, le CMV (cytomégalovirus), le toxoplasme et les virus de l'herpès simplex se manifeste souvent par une lymphadénopathie généralisée.
  • Adénopathie résultant d'une réaction aux vaccins et aux sérums.

Facteurs importants pour déterminer la cause de la lymphadénopathie d'origine non tumorale:

  • La présence de traumatismes, de blessures aux extrémités, d'érysipèle de la peau.
  • L'association de l'élargissement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) avec des infections locales ou généralisées connues.
  • Cas de consommation de viande, poisson, lait mal cuits (infections d'origine alimentaire).
  • Caractéristiques professionnelles - travaux liés à l'agriculture, à l'élevage, à la chasse, à la transformation des peaux et de la viande.
  • Contact avec un patient tuberculeux et infection possible par mycobacterium tuberculosis.
  • Antécédents de transfusion sanguine, d'abus de drogues par perfusion intraveineuse.
  • Changement fréquent de partenaires sexuels, homosexualité.
  • L'utilisation de médicaments au fil du temps (certains groupes d'antibiotiques, d'antihypertenseurs et d'anticonvulsivants).

Un autre grand groupe de lymphadénopathies généralisées est la défaite des ganglions lymphatiques de nature tumorale:

  • hémoblastoses et processus tumoraux du tissu lymphoïde (lymphome) de Hodgkin et d'autres, leucémie lymphoïde chronique, leucémie myéloïde;
  • lésions métastatiques à distance des ganglions lymphatiques de tumeurs situées dans les tissus du poumon, de l'utérus, des glandes mammaires, de la prostate, de l'estomac, des intestins, ainsi que des tumeurs de presque toutes les localisations.

Adénopathie.

Lymphadénopathie (novolat. Lymphadénopathie; lymphe + autre grec. Ἀδήν - glande + -pathie) - une condition qui se manifeste par une augmentation des ganglions lymphatiques du système lymphatique. La lymphadénopathie est soit un diagnostic préliminaire fonctionnel nécessitant une clarification lors d'un examen clinique plus poussé, soit l'un des principaux symptômes de la maladie.

Par nature, les ganglions lymphatiques hypertrophiés:
• formes tumorales;
• formes non tumorales.

La prévalence du processus:
• la lymphadénopathie locale est une augmentation strictement d'un groupe de ganglions lymphatiques ou de plusieurs groupes situés dans une ou deux zones anatomiques adjacentes (la présence d'un foyer primaire n'est pas nécessaire);
• lymphadénopathie généralisée - ganglions lymphatiques enflés dans deux ou plusieurs zones non adjacentes.

Par durée:
• lymphadénopathie courte - d'une durée inférieure à 2 mois;
• lymphadénopathie prolongée - d'une durée supérieure à 2 mois.

Par la nature du cours:
• aigu;
• chronique;
• récurrente.

Les ganglions lymphatiques enflés ne sont pas toujours un signe de maladie. Chez de nombreuses personnes, des ganglions lymphatiques sous-maxillaires peuvent être ressentis, ce qui est généralement associé à la présence de maladies dentaires. Très souvent, chez les individus en bonne santé, de petits ganglions lymphatiques inguinaux ou axillaires peuvent être palpés..
Bien entendu, chaque cas de ce type doit être considéré individuellement, dans le contexte de toutes les informations cliniques obtenues en travaillant avec le patient..
Les ganglions lymphatiques hypertrophiés doivent être distingués des formations non lymphoïdes.

Très souvent, un kyste est prélevé pour un ganglion lymphatique élargi - une formation de tumeur creuse à l'avant ou sur le côté du cou. Les fibromes ne sont pas toujours faciles à diagnostiquer - tumeurs bénignes du tissu conjonctif, qui peuvent avoir une localisation et une consistance différentes. Un ganglion lymphatique élargi peut ressembler à une tumeur grasse bénigne du lipome.

Chez les femmes, un ganglion lymphatique élargi peut imiter des lobes supplémentaires du sein.
Avec la douleur des formations sous-cutanées élargies et les signes généraux d'intoxication, il est toujours nécessaire d'exclure l'hydradénite (inflammation purulente des glandes sudoripares) et la panniculite (inflammation de la graisse sous-cutanée).

Les principaux facteurs étiologiques à l'origine de la lymphadénopathie sont:
• infections;
• lésions tumorales (primaires et métastatiques);
• maladies immunoprolifératives;
• maladies dysmétaboliques.

1. Adénopathie infectieuse
Elle peut être causée à la fois par des lésions infectieuses directes des ganglions lymphatiques (lymphadénite infectieuse) et par une inflammation réactive (lymphadénite réactive).
Dans de nombreux cas, la lymphadénopathie est mélangée, par exemple, à la tuberculose des ganglions lymphatiques.

2. Lymphadénite réactive
Ils se produisent dans le contexte d'un foyer infectieux (avec panaritium sur les mains - lymphadénite axillaire, avec érysipèle des membres inférieurs - lymphadénite inguinale, avec infection oropharyngée - lymphadénite submandibulaire). Le traitement de ces patients est effectué dans un hôpital chirurgical, avec infection oropharyngée dans le département de chirurgie maxillo-faciale.

3. Lymphadénite infectieuse
Peut être:
• bactérienne (lymphadénite purulente);
• viral (mononucléose infectieuse, rubéole, hépatite, CMV, infection à VIH, maladie des griffes du chat);
• fongique (actinomycose, coccidiomycose, histoplasmose);
• parasitaire (toxoplasmose);
• mycobactérien (tuberculose, lèpre).

Lymphadénite purulente se manifestant par une augmentation des ganglions lymphatiques, des douleurs locales, des signes d'intoxication, de la fièvre. Plus souvent, les ganglions lymphatiques sous-mandibulaires, cervicaux et axillaires sont affectés, cependant, les ganglions lymphatiques et d'autres localisations peuvent être affectés. Le processus peut se propager rapidement - avec le développement d'adénoflegmon et même de septicémie, donc le traitement doit commencer le plus tôt possible. Une consultation chirurgicale urgente est nécessaire. Traitement chirurgical - autopsie, drainage et rééducation, antibiothérapie et thérapie de désintoxication sont effectuées.

Infection par le VIH - l'une des causes courantes de lymphadénopathie. La maladie a une grande importance sociale. En Russie, une personne infectée par le VIH sur quatre ne connaît pas sa maladie. Le dépistage du VIH est l'un des éléments les plus importants du processus de diagnostic chez les patients atteints de lymphadénopathie. Les tests sanguins pour le VIH sont effectués par ELISA et par réaction en chaîne par polymérase (PCR), transfert immun.

Infection à cytomégalovirus (CMV) est répandu, les anticorps anti-CMV sont détectés par pas moins de la moitié de tous les adultes de la planète. La maladie est souvent asymptomatique, peut avoir des manifestations non spécifiques (faiblesse, malaise, etc.).
Pour détecter le CMV, l'ELISA du sang est réalisée sur des anticorps IgM et IgG spécifiques au CMV, l'ADN du CMV est déterminé par PCR, l'indice d'avidité est évalué (l'indice d'avidité permet de déterminer le stade et le type de maladie).

Toxoplasmose - invasion parasitaire chronique causée par des protozoaires - toxoplasmes. Le taux d'infection est très élevé, en Europe - jusqu'à 50%. Dans la plupart des cas, la maladie se présente comme une infection latente; il existe également des formes aiguës et chroniques. Les manifestations sont souvent non spécifiques.
Pour détecter la toxoplasmose, un test ELISA de sang est effectué sur des anticorps IgM et IgG spécifiques de Toxoplasma gondii, l'ADN de Toxoplasma gondii est détecté par PCR, l'indice d'avidité est déterminé.

Mononucléose infectieuse - Une infection virale aiguë causée par le virus Epstein-Barr. Elle se manifeste par une amygdalite, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une hépatosplénomégalie, une éruption maculopapuleuse est possible. Dans l'analyse générale du sang - leucocytose avec une prédominance de lymphocytes, monocytes. Un signe caractéristique de la maladie est l'apparition de cellules mononucléaires atypiques dans le sang, cependant, ces cellules apparaissent souvent dans le sang avec un grand retard - jusqu'à 2-3 semaines. Un test ELISA sanguin pour les anticorps IgM et IgG spécifiques contre le virus d'Epstein-Barr est effectué, l'ADN du virus est détecté par PCR, l'indice d'avidité est déterminé.

Tuberculose les ganglions lymphatiques se produisent dans certains cas sans endommager les poumons et les bronches. Le processus se développe lentement, généralement en quelques mois, dans le contexte d'une détérioration générale du bien-être.

Il y a 4 stades de développement: prolifératif, caséeux, abcès, fistuleux. Plusieurs nœuds grisés peuvent être affectés à la fois, ce que l'on appelle des paquets sont formés. La localisation principale de la lymphadénite tuberculeuse: cervicale, intrathoracique, intrapéritonéale. Dans le diagnostic, une biopsie du ganglion lymphatique affecté (si possible) est importante. Le diagnostic moderne de la tuberculose comprend un grand nombre de méthodes: diaskintest, test de Mantoux, MSCT des organes thoraciques, bronchoscopie sous anesthésie locale, lavage bronchoalvéolaire avec inoculation de liquide de lavage sur mycobacterium tuberculosis (MBT), examen microbiologique des expectorations sur MBT avec détermination de la sensibilité aux médicaments, détection de l'ADN MBT dans le sang par PCR, biopsie pulmonaire transthoracique sous contrôle MSCT, examen microbiologique des urines et PCR urinaire sur MBT.

4. Lésion tumorale des ganglions lymphatiques
Les lésions tumorales des ganglions lymphatiques peuvent être primaires (hémoblastose) ou secondaires (métastatiques).

Hémoblastose
Comprendre:
• tumeurs lymphoprolifératives (lymphogranulomatose, lymphomes non hodgkiniens);
• leucémie (leucémie lymphoïde chronique, macroglobulinémie de Waldenstrom, leucémie aiguë, leucémie lymphoblastique et non lymphoblastique).

Lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) Est une maladie oncologique du système lymphatique, dans laquelle des cellules de Berezovsky-Sternberg-Reed se trouvent dans le tissu lymphoïde lors d'un examen microscopique.
Elle se manifeste par une augmentation des ganglions lymphatiques, une intoxication, de la fièvre, une perte de poids, etc..

Selon le signe de localisation, les formes périphérique, médiastinale, pulmonaire, abdominale, gastro-intestinale, cutanée, osseuse et nerveuse de la maladie sont distinguées. Le processus peut être aigu et chronique. Il existe 4 stades de la maladie: local, régional, généralisé, disséminé. Une biopsie ganglionnaire confirme le diagnostic. Les oncologues participent au diagnostic et au traitement de la lymphogranulomatose.

Lymphomes non hodgkiniens - tumeurs lymphoprolifératives malignes autres que le lymphome de Hodgkin. Manifesté par une augmentation des ganglions lymphatiques, une intoxication, de la fièvre, une perte de poids, etc. Une biopsie des ganglions lymphatiques confirme le diagnostic. Les oncologues participent au diagnostic et au traitement de la maladie.

Leucémie - Maladie clonale maligne (néoplasique) de la moelle osseuse, qui se manifeste par une augmentation significative du nombre de cellules hématopoïétiques: de bas grade - avec une leucémie aiguë, en cours de maturation ou mature - avec une leucémie chronique. Les cellules blastiques immatures déplacent les germes hématopoïétiques normaux.
La biopsie de moelle osseuse confirme le diagnostic..
Les hématologues participent au diagnostic et au traitement de la leucémie.

5. Adénopathies immunoprolifératives
Le terme "lymphadénopathie immunoproliférative" est utilisé dans les cas où la lymphadénopathie n'est pas associée à une infection ou à un processus tumoral..

Ce groupe comprend la lymphadénopathie:
• pour les maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, LED, maladie de Still, hépatite auto-immune, etc.);
• avec sarcoïdose;
• médicinales (phénytoïne, préparations d'or, etc.);
• post-vaccination;
• avec des conditions d'immunodéficience.

6. Adénopathies dysmétaboliques
Développer avec l'amylose, les maladies de stockage (maladie de Gaucher, maladie de Nimann-Peak).

Maladie de Gaucher - la lipidose glucosylcéramide est une maladie héréditaire, la plus courante des maladies de stockage lysosomales. Elle se manifeste par une activation chronique du système macrophagique, une augmentation du nombre de macrophages et une violation de leurs fonctions régulatrices. Les principales manifestations cliniques: splénomégalie, hépatomégalie, cytopénie, lésions osseuses. Le syndrome cytopénique se manifeste par une thrombocytopénie avec hémorragies spontanées, anémie, leucopénie. Les lésions osseuses vont de l'ostéoporose asymptomatique à l'ostéoporose sévère et à la nécrose ischémique..

Les types neuronopathiques de la maladie de Gaucher se manifestent par une violation des fonctions oculomotrices, une ataxie, une sensibilité altérée, une perte d'intelligence. Les médecins sont engagés dans le diagnostic de la maladie. Une thérapie de substitution efficace avec de la glucocérébrosidase recombinante est possible..


Lors d'un examen physique d'un patient atteint de lymphadénopathie, une attention particulière doit être accordée aux points suivants:
• l'état des ganglions lymphatiques (palpation des ganglions lymphatiques périphériques avec évaluation de la localisation, de la taille, de la densité, de l'adhésion aux tissus environnants, de la douleur, de la couleur de la peau au-dessus des ganglions lymphatiques);
• état de la peau et des muqueuses visibles (couleur, éruptions et formations pathologiques, traces de griffures de chat et de piqûres d'insectes, présence d'implants et de tatouages, modifications inflammatoires des muqueuses);
• la présence d'un syndrome articulaire;
• la présence d'hépato et / ou de splénomégalie;
• la présence de fièvre;
• la présence de signes de maladies du système respiratoire, du lororgan, du système urogénital, etc..

La question de la taille normale des ganglions lymphatiques est controversée et conditionnelle..
Il est généralement admis que dans la plupart des cas chez l'adulte, la taille des ganglions lymphatiques jusqu'à 1 à 1,5 cm est normale.
La douleur est généralement causée par une inflammation, une suppuration et peut être associée à une hémorragie et une nécrose tissulaire du ganglion lymphatique. La densité des ganglions lymphatiques est généralement un signe de cancer métastatique. Des ganglions lymphatiques denses se trouvent dans les tumeurs lymphatiques.

Les ganglions lymphatiques mous sont déterminés par l'inflammation.
L'adhésion des ganglions lymphatiques peut être due à des processus non tumoraux (tuberculose, sarcoïdose, lymphogranulome inguinal) et à des tumeurs.
Avec la lymphadénopathie locale, il faut tout d'abord exclure le processus inflammatoire local (amygdalite aiguë; otite moyenne; stomatite; eczéma; conjonctivite; thrombophlébite aiguë; érysipèle; furoncles, anthrax; panaritium; égratignures, piqûres, etc.). La détermination de la localisation et de la prévalence de la lymphadénopathie vous permet de pré-identifier le cercle des maladies possibles et de définir les directions de la recherche diagnostique.

Un tableau détaillé - une liste des maladies les plus courantes et des localisations correspondantes des ganglions lymphatiques élargis est présenté dans la "National Hematological Society; équipe d'auteurs dirigée par l'académicien V. G. Savchenko. Recommandations cliniques pour le diagnostic de la lymphadénopathie. M.; 2014". Dans le même manuel, les tableaux les plus intéressants ont été publiés: «La valeur des signes cliniques en lymphadénopathie», qui répertorie les maladies les plus probables avec des signes cliniques individuels (hypertrophie de la rate, syndrome articulaire, etc.); "Médicaments dont l'utilisation peut provoquer un gonflement des ganglions lymphatiques"; "Les principales maladies accompagnées d'un syndrome de lymphadénopathie." La source est disponible en téléchargement gratuit sur Internet. Pour identifier une lymphadénopathie généralisée, il faut tout d'abord exclure une maladie infectieuse aiguë.

Pour la lymphadénopathie généralisée, vous pouvez prendre l'augmentation des ganglions lymphatiques causée par plusieurs maladies (généralement une augmentation simultanée des ganglions lymphatiques cervicaux et inguinaux). En cas de suspicion importante de tumeur, une biopsie doit être effectuée immédiatement.
Si la cause de la lymphadénopathie généralisée n'a pas pu être établie après un examen complet, elle est appelée inexplicable et peut être le résultat de maladies infectieuses, de blessures graves ou d'opérations. Dans de tels cas, une surveillance régulière est nécessaire, avec la progression de la lymphadénopathie dans les prochains mois, une biopsie est réalisée.

Compte tenu de la complexité et de la nature interdisciplinaire du problème, il est nécessaire dès que possible, immédiatement après la détection d'une lymphadénopathie, de consulter un patient avec des spécialistes étroits:
• chirurgien (exclure la lymphangite purulente, la lymphadénite réactive dans le processus inflammatoire local);
• par un dentiste (pour exclure une maladie buccale comme cause de lymphadénite sous-maxillaire);
• un lorrach (pour exclure la pathologie du lororgan comme cause de lymphadénite cervicale);
• spécialiste des maladies infectieuses (exclure le VIH, les maladies bactériennes, virales, fongiques et parasitaires, la septicémie, etc.);
• spécialiste de la tuberculose (exclure la tuberculose);
• oncologue (à l'exclusion des tumeurs malignes, lymphogranulomatose, lymphome);
• hématologue (exclure la leucémie);
• rhumatologue (exclure la polyarthrite rhumatoïde, le LED, etc.).

Avec le diagnostic de lymphadénopathie, vous ne pouvez pas hésiter! Les patients présentant une lymphadénopathie inexpliquée, surtout s'il y a des signes d'intoxication (si une maladie infectieuse est exclue), une hypertrophie du foie et de la rate, avec des changements dans la numération sanguine périphérique, doivent être immédiatement envoyés dans une institution hématologique spécialisée (dans la plupart des cas, il s'agit d'un hôpital clinique régional).

L'examen instrumental en laboratoire d'un patient atteint de lymphadénopathie commence par les méthodes de recherche fondamentales et généralement disponibles:
• numération formule sanguine générale avec numération leucocytaire;
• analyse générale d'urine;
• analyse biochimique détaillée du sang (protéines totales, albumine, électrophorèse des globulines, bilirubine totale et ses fractions, activité des aminotransférases, phosphatase alcaline, gammaglutamyl transpeptidase, urée, créatinine, cholestérol, triglycérides, glucose);
• test sanguin pour le VIH, la syphilis, les marqueurs de l'hépatite virale B et C;
• radiographie, et de préférence MSCT de la poitrine;
• échographie de la cavité abdominale;
• Échographie des ganglions lymphatiques.

Un test sanguin général peut être très instructif. La lymphocytose absolue est souvent trouvée dans la leucémie lymphoïde chronique, la mononucléose infectieuse. Les «cellules mononucléaires atypiques» sont caractéristiques de la mononucléose infectieuse. La lymphocytopénie absolue est un signe courant de lymphogranulomatose, lymphomes non hodgkiniens. Une augmentation des cellules blastiques dans le sang est caractéristique de la leucémie aiguë. L'éosinophilie peut être un signe de lymphadénopathie médicamenteuse, survient souvent avec une lymphogranulomatose, etc..

L'éventail des recherches complémentaires est, en général, illimité. Le plus couramment utilisé:
• diagnostic sérologique et moléculaire de l'infection par le virus de l'herpès (cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, virus de l'herpès simplex type 1, type 2);
• diagnostic sérologique de la toxoplasmose, de la bartonellose (maladie des griffes félines), de la brucellose, de la rickettsiose, de la borréliose et d'autres maladies infectieuses;
• diagnostic de polyarthrite rhumatoïde (facteur rhumatoïde de classe IgA, IgM, IgG; anticorps dirigés contre le peptide cyclique de citrulline (ADC);
• diagnostic de LED (cellules LE, anticorps anti-ADN, facteur antinucléaire, etc.);
• diagnostic de tuberculose (voir plus haut), etc..

Une biopsie des ganglions lymphatiques avec des études biologiques histologiques, cytologiques, immunohistochimiques et moléculaires revêt une importance particulière en lymphadénopathie.
Une biopsie des ganglions lymphatiques est recommandée si, après des examens non invasifs, le diagnostic reste incertain.
Il n'y a pas de consensus sur la taille du ganglion lymphatique, qui est soumis à une biopsie obligatoire. Cependant, chez les adultes à l'exclusion de l'infection, une taille de ganglion lymphatique de 3 cm est généralement considérée comme une indication de biopsie.


Une biopsie excisionnelle (c'est-à-dire l'ablation du ganglion lymphatique avec son examen complet ultérieur) est réalisée dans les cas suivants:
• avec une forte probabilité de lésion tumorale selon les résultats de l'examen non invasif;
• en l'absence de diagnostic après avoir effectué toutes les études non invasives et la lymphadénopathie persistante;
• en cas de suspicion de genèse tumorale de lymphadénopathie chez des patients présentant des ganglions lymphatiques réactifs adjacents à la tumeur, ou de modifications réactives précédant la détection de tumeurs lymphatiques;
• avec nécrose des ganglions lymphatiques selon la recherche morphologique.

Il est recommandé de sélectionner un ganglion lymphatique et une biopsie avec les règles suivantes:
• pour une biopsie, choisissez le ganglion lymphatique agrandi et modifié au maximum qui est apparu en premier;
• en cas de conglomérat, une résection partielle du conglomérat tumoral est préférable à celle des ganglions lymphatiques individuels adjacents;
• s'il existe plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, la procédure de sélection est la suivante:
• supraclaviculaire - cervicale - axillaire - inguinale;
• Avant d'effectuer une biopsie, il est nécessaire de formuler des variantes préliminaires du diagnostic, car le volume de recherche sur le matériel de biopsie en dépend.

La ponction du ganglion lymphatique peut être utilisée exclusivement comme méthode diagnostique indicative dans la pratique oncohématologique, lors du choix d'un ganglion lymphatique pour une biopsie ultérieure. Le diagnostic de maladie lymphoproliférative par ponction du ganglion lymphatique est fondamentalement impossible. Si la question concerne le diagnostic primaire, une biopsie doit être effectuée..

La ponction ganglionnaire est utilisée pour les indications suivantes:
• élargissement solitaire du ganglion lymphatique sans formation de conglomérats (les dommages métastatiques aux ganglions lymphatiques, en règle générale, ne s'accompagnent pas de la formation de conglomérats) en l'absence de données indirectes sur le processus lymphoprolifératif;
• caractère liquide de la formation en fonction des données ultrasonores ou de la présence de fluctuations
à la palpation.

Le traitement dépend du diagnostic final établi après l'examen; il n'y a pas de norme unique pour le traitement de la lymphadénopathie.